生命最初的啼哭本该清脆响亮，但对于有些宝宝来说，第一口呼吸就面临着"生存名额"的残酷争夺——当腹腔器官"越界"挤压左肺，一场场与时间赛跑的生死救援即刻打响。

2月13日，一名体重仅2.8公斤的新生儿左侧重度膈疝被紧急转至广东省妇幼保健院心脏中心准备急诊手术。

3月18日，又一名出生仅2天、体重3.41公斤重度膈疝的患儿出现更凶险的情况：即使呼吸机全力支持，心率血压仍频繁骤降。

近期，广东省妇幼保健院心脏中心连续抢救重度先天性膈疝新生儿。急诊ECMO辅助下膈疝修补、床旁ECMO＋膈疝修复手术、为新生宝宝同期完成先天性心脏病合并膈疝患儿实施了高难度手术……硬核技术书写生命奇迹。

2.8kg的新生宝宝，左侧重度膈疝合并先天性心脏病

先天性膈疝犹如藏在新生宝宝体内的“定时炸弹”，是一种严重的先天性畸形。正常人的膈肌像一层厚实的地板，将胸腔（心、肺）和腹腔（胃、肠）严格分开。但先天性膈疝宝宝在胎儿期（孕8-10周）膈肌发育“停工”，留下一个鸡蛋大小的缺口。腹腔的胃、肠子甚至肝脏，顺着缺口“蹿”进胸腔，把本该发育的左肺挤成一张纸片。一旦确诊，患儿出生后即可遭遇致命连环危机：呼吸衰竭+肺动脉高压，据统计，重症膈疝死亡率高达50%-70%。

新生宝宝圆圆（化名），在娘胎里就呼吸不畅，诊断为：左侧重度膈疝，粗大的动脉导管。超声提示：胃、肠管等器官大量"蹿"入左侧胸腔，肺部几乎被完全遮蔽，心脏也因疝入的肠管而被推挤至一侧，导致患儿肺部无法张开，生后便重度肺动脉高压、肺发育不良、无法正常呼吸。虽然新生儿科医生团队第一时间给予正压通气、呼吸机辅助呼吸、胃肠减压等治疗，但是患儿还是出现了进行性加重的肺高压，心脏功能急剧衰竭，代谢性酸中毒，难治性呼吸循环衰竭，生命岌岌可危。

紧急关头，我院心脏中心、新生儿外科、PICU、ECMO团队立即启动多学科MDT 会诊，心脏中心立即启动ECMO为患儿的手术创造条件并紧急实施手术。ECMO团队30分钟内完成血管通路建立，在人工心肺的护航下，外科医生将“越界”器官复位并修补膈肌缺口，同时结扎动脉导管。术后复查的胸片结果，患儿的左肺复张良好，心脏移位已经得到纠正，手术非常成功。3天后，患儿成功脱离ECMO，14天后撤离呼吸机。

连续3例：床旁ECMO＋膈疝修复手术的“极限挑战”

“这些患儿的左肺容积不足正常30%，就像被挤瘪的气球，解除危机的唯一方式就是通过手术将左肺部的空间“腾”出来。”心外科主任黄景思介绍：但是因患儿出生时间短，左侧肺发育不良，围术期合并严重呼吸及循环衰竭开展手术风险极高，手术堪比“高空拆弹”。

手术第一步将器官复位：将挤入胸腔的脏器轻柔推回腹腔，如同把打结的耳机线一点点解开，稍有不慎就会撕裂血管或肠管。  

第二步膈肌修补：用比头发丝还细的缝线，在薄如蝉翼的膈肌残端上“织网”，防止器官再次“越狱”。  

面对接踵而来的重度膈疝的患儿，心脏中心、产科、新生儿外科及麻醉科的专家们多次集结，展开多学科团队深入会诊，以ECMO作后盾，手术中，ECMO像一台“生命充电宝”，暂时替代宝宝的心肺功能，为医生争取操作时间，顺利完成膈疝修补手术。

为避免搬运风险，心脏中心团队联合手术室更是首创“移动CCU”模式——在新生儿辐射台旁实施ECMO置管，床边胸膈肌修补术，在不足15cm×10cm的操作空间内完成操作，可谓是膈疝修复手术的“极限挑战”。

重症膈疝死亡率极高，母胎医学高危病种多学科一体化管理很关键

重症膈疝是一个极其考验学科综合能力的疾病，常常合并着先天性心脏疾病及心肺功能异常。虽有ECMO的支持，但患儿的凝血功能、肝肾功能、肺功能仍需要心脏中心医护们每分每秒地观察，此类患儿需挑战肺出血、肾功能不全、高胆红素血症等多重难关，术后还可能出现肺发育不良、气胸、胸腔积液、感染、腹胀等重症。

多次惊心动魄的救援，刷新了我院新生儿膈疝救治的“新速度与新模式”。作为国家胎儿心脏病母胎医学一体化管理特色建设单位，我院逐渐建立和完善先天性膈疝的全流程一体化诊疗模式：产前精准诊断评估、适时宫内干预，产时集束化复苏管理，产后新生儿外科及时干预及重度膈疝患儿心脏中心综合救治管理，母胎医学高危病种多学科一体化管理模式必将为高危孕产妇和宝宝提供更加全面和安全的保障。