豆豆是一个刚出生才9天的小婴儿，妈妈发现她常常会呼吸得很急促，鼻子里好像有什么东西塞住了似的，在喂奶的时候就更加明显了，憋得吮吸起来很是吃力，但当她哭闹时，憋的状况却反倒显得好了一些。妈妈把她抱去省妇幼耳鼻喉科检查，经鼻咽CT和纤维喉镜检查发现，豆豆呼吸困难，缘于先天性后鼻孔闭锁，鼻窦未发育。在完善了相关检查后，医生帮豆豆做了双侧鼻孔成形术。目前恢复良好。医生还告诉妈妈说，像豆豆这种双侧后鼻孔闭锁，如果不能及时实施手术，孩子呼吸困难、不会吸吮，严重的最终可导致窒息死亡或饥饿致死。

先天性后鼻孔闭锁是临床上比较少见的一种先天性畸形，发病率大概是1/5000~1/8000，女性多于男性。一般来说单侧后鼻孔闭锁比双侧闭锁要常见一些，其中闭锁隔中70%为膜性或混合性，还有30%为骨性。

后鼻孔闭锁后，首先会影响到孩子的正常呼吸，因此这类患儿多是因呼吸困难而就诊的，特别是当双侧闭锁时，新生患儿可表现为气促发绀、呼吸困难，有些还有明显的三凹征。由于刚出生的小婴儿在鼻子不通气时，还不会借助张口来呼吸，这就可因窒息而致死，再加上这种有先天性后鼻孔闭锁的孩子，吃奶时会加重他们呼吸困难的症状，一吃奶就会憋得更难受，因此，也有一部分孩子最终会因饥饿而致死。除了呼吸困难外，先天性后鼻孔闭锁作为一种发育畸形，有些也可合并其他畸形或综合征，如先天性心脏病、泌尿生殖系畸形等，省妇幼日前也收治过一名合并了十二指肠降段不完全性梗阻的双侧先天性后鼻孔闭锁新生儿，经实施“后鼻孔成形术及十二指肠侧侧吻合术”后，目前恢复良好。

可见，对于先天性后鼻孔闭锁的孩子来说，及早发现并尽早帮他们建立呼吸通路是非常重要的。那么，家长应该如何才能及时发现宝宝患有这种疾病呢？其实也不难，当发现刚出生的小婴儿出现呼吸困难、紫绀及窒息，吃奶时加重，啼哭时却可得到缓解甚至消失，而且心肺查体无异常时，则应高度警惕是先天性后鼻孔闭锁的可能，应带孩子及时到医院就诊。先天性后鼻孔闭锁可通过纤维喉镜检查来确诊，再通过鼻咽CT检查了解鼻后孔的解剖异常，以区分闭锁隔是属于膜性、骨性还是各骨融合性。

一旦确诊时，需尽早手术，目前的治疗方法是通过鼻后孔成形术，术后再保留硅胶管扩张鼻道，以建立宽大的后鼻孔来缓解呼吸困难的状况，而且术后也可让孩子恢复正常的喂养。