最近在门诊来了很多就诊的小朋友，主要表现是在感冒、拉肚子等不舒服之后眼皮子突然耷拉下来了，休息一下或者第二天又好一些，玩耍之后又会加重，很多家属刚开始还以为是小孩子生病后容易疲累的原因，一段时间没有好转后才来到门诊就诊。这种时候就需要警惕一种叫做“重症肌无力”的病，如果小孩子突然出现眼皮下垂、斜视、复视、手脚乏力、喝水呛咳、吞咽困难等症状，请尽快到神经内科就诊进一步明确原因。

什么是重症肌无力？

      重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病，通俗地说，如果把我们的神经传导比作电源、电线和电器，神经肌肉接头就是联系电线和电器之前的接头，接头被破坏了，电器也就无法正常工作了。重症肌无力患者的神经肌肉接头正是由于被自身产生的异常抗体所破坏，所以才引起肌肉功能的异常，产生一系列的无力症状。

重症肌无力的表现有哪些？

      这种疾病可以累及全身骨骼肌，眼外肌最易受累，可表现为单侧/双侧眼睑下垂、复视、斜视、咀嚼困难、吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、声音嘶哑、四肢无力等，有易疲劳、活动后症状加重、治疗或者休息后症状减轻的特点。患者的肌无力症状通常于傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象被称为“晨轻暮重”。

如何诊断重症肌无力？

      在具有典型重症肌无力症状的基础上，我们还需要做一些检查来帮助确诊。新斯的明试验、肌电图检查及重症肌无力相关抗体检测等方法都是常见的协助诊断方法。某些复杂情况下，还需要完善头颅影像学、腰椎穿刺甚至是基因检测等检查。要注意的是，部分重症肌无力患者会合并胸腺瘤，还需要完善胸腺影像学的检查如胸部CT、MR等。

重症肌无力的主要治疗药物有哪些？

（1）抗胆碱酯酶药：最常用的是溴吡斯的明，是治疗重症肌无力的一线用药，可缓解、改善绝大多数患者的临床症状。

（2）糖皮质激素类药物：如泼尼松、甲强龙等，激素使用期间不可随意停药、减药并注意监测血糖、血压、电解质的变化，适当补钾、补钙，预防骨质疏松，激素可能诱发或加剧胃十二指肠溃疡导致出血倾向，应观察有无呕血、黑便、胃部不适等，如出现应及时报告，服药期间如出现胃部不适可加用保胃药物。要注意的是约40-50%的患者在服药2-3周内症状会出现一过性加重并由可能诱发肌无力危象。

（3）免疫抑制剂如：硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，用药期间应随时检查血象，并注意肝肾功能变化

重症肌无力患者生活上应注意哪些内容？

（1）该病为一种慢性病，有些情况可能使病情恶化（如：上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、体温升高、情绪波动、精神创伤、疲劳等），应注意避免；

（2）有些药物可能会加重病情应尽量避免使用，如抗感染药物（氨基糖苷类、多粘菌素、金霉素、土霉素、喹诺酮类等抗生素及两性霉素B等抗真菌的药物），抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等），心血管药物（利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等），部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）；每次就医时应及时告知医师有重症肌无力病史，尽量避免使用以上药物加重病情。

（3）有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防双眼同时疲劳而致跌伤等。

（4）进食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食，以补充营养。咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流、糊状物或流质如肉汤、牛奶等为宜，并在药物生效后小口缓慢进食，反呛明显不能缓解时鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。

（5）坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，外出时也应不忘携带药物。病情 

 作者：神经康复科  李碧云
指导：神经康复科  刘 芳